Πάτρα: Σημαντικά συμπεράσματα στο συνέδριο για την 29η αμφικτιονία και θαλασσαιμία

Με επιτυχία και αισιόδοξα μηνύματα για το μέλλον, έληξαν οι εργασίες του Πανελλήνιου συνεδρίου Θαλασσαιμίας και της 29ης Αμφικτιονίας Συλλόγων Εθελοντών Αιμοδοτών που πραγματοποιήθηκε με μεγάλη επιτυχία το Σάββατο 6 Οκτωβρίου στην Πάτρα. Το συνέδριο Θαλασσαιμίας  οργάνωσε ο Αχαϊκός Σύλλογος Προστασίας Πασχόντων Από Μεσογειακή Αναιμία σε συνεργασία με την Ελληνική Ομοσπονδία Θαλασσαιμίας τον Σύλλογο Πρόληψης και Βοηθείας Ατόμων με Θαλασσαιμία ΄΄ Πάτρα 82 ΄΄ και την Περιφέρεια Δυτικής Ελλάδας.

Συμμετείχαν Σύλλογοι θαλασσαιμίας και εθελοντών αιμοδοτών από όλη την χώρα. Ομιλητές ήταν καταξιωμένοι επιστήμονες οι οποίοι μεταξύ άλλων ιατρικών θεμάτων ανακοίνωσαν και νέες θεραπείες για θαλασσαιμικούς πάσχοντες.


Η θαλασσαιμία - ή Mμεσογειακή Aναιμία - είναι κληρονομική νόσος, και μεταβιβάζεται από τους γονείς-φορείς, στα παιδιά. Όταν και οι δύο γονείς είναι φορείς, τα παιδιά έχουν πιθανότητα 25% να εμφανίσουν τη νόσο που απαιτεί μεταγγίσεις, 25% πιθανότητα να είναι υγιείς και 50% να είναι  φορείς, όπως οι γονείς τους.
Χωρίς αντιμετώπιση η νόσος επιφέρει το θάνατο σε ηλικία μικρότερη των 10 ετών. Με μεταγγίσεις - που άρχισαν να εφαρμόζονται συστηματικά τη δεκαετία του ’70 -το προσδόκιμο επιβίωσης βελτιώθηκε κι έφτασε τα 25 έτη, ενώ η θεραπεία αποσιδήρωσης - που άρχισε την δεκαετία του ΄80 – εκτόξευσε την πιθανότητα επιβίωσης σε σχεδόν φυσιολογικά όρια. Έτσι, πάσχοντες που έχουν γεννηθεί μετά το 1974 έχουν εντυπωσιακά καλύτερη επιβίωση από τους μεγαλύτερους, θεωρείται δε ότι, όσοι έχουν γεννηθεί μετά το 2000 θα έχουν επιβίωση που δεν θα διαφέρει από τον φυσιολογικό πληθυσμό.


Η βελτίωση αυτή, που αφορά όχι μόνο το προσδόκιμο επιβίωσης αλλά και την ποιότητα ζωής των πασχόντων, οφείλεται στις μεγάλες εξελίξεις που έχουν επιτευχθεί τα τελευταία χρόνια, τόσο στη διαγνωστική προσέγγιση όσο και στη θεραπευτική στρατηγική για τη νόσο.
Καταρχήν η υπερφόρτωση με σίδηρο, που αποτελεί τον κυριότερο λόγο νοσηρότητος και θνησιμότητος των πασχόντων, μπορεί να υπολογίζεται με μεγάλη ακρίβεια με χρήση της μαγνητικής τομογραφίας ήπατος και καρδιάς, μέθοδος που επιτρέπει και τον έλεγχο της αποτελεσματικότητος της θεραπείας. Η θεραπεία της αποσιδήρωσης τα τελευταία χρόνια έχει γίνει πολύ ευκολότερη με την χρήση φαρμάκων, που χορηγούνται από το στόμα - δεφεριπρόνη σε δισκία και σιρόπι και δεφεράσιροξ σε δισκία - εξασφαλίζοντας έτσι την καλύτερη συμμόρφωση των ασθενών, που παλαιότερα έπρεπε να υποβάλλονται σε καθημερινή χορήγηση δεφσεριοξαμίνης σε ενέσιμη μορφή. Σε περιπτώσεις βαρειάς αιμοσιδήρωσης ο συνδυασμός της ενέσιμης με μια από του στόματος θεραπεία, αποτελεί πολύ καλή επιλογή για εντατικοποίηση της αγωγής.

Εξάλλου, σημαντική πρόοδος έχει σημειωθεί στην ποιότητα του μεταγγιζομένου αίματος, το οποίο υποβάλλεται σε ενδελεχή έλεγχο με νέες τεχνικές, που εξασφαλίζουν άριστα αποτελέσματα. Η προσφορά των συνειδητοποιημένων εθελοντών αιμοδοτών είναι ανεκτίμητη, ιδίως για αυτή την ευαίσθητη ομάδα των ασθενών, που ή ζωή τους κυριολεκτικά εξαρτάται από τον αλτρουισμό των συνανθρώπων τους.


Μια σημαντική πρόοδος έχει σημειωθεί τελευταία, με την απαλλαγή του συνόλου σχεδόν των πασχόντων που είχαν νοσήσει από ηπατίτιδα-C από αυτή την σοβαρή επιπλοκή, με τη χρήση άμεσα δρώντων αντιικών φαρμάκων, που κυκλοφόρησαν την τελευταία 5-ετία. Επίσης και οι καρδιολογικές και πολλαπλές ενδοκρινολογικές επιπλοκές που συνοδεύουν τη θαλασσαιμία, σήμερα αντιμετωπίζονται και – το κυριότερο - προλαμβάνονται σε μεγάλο βαθμό με την γνώση και εμπειρία των ειδικών καρδιολόγων και ενδοκρινολόγων που ασχολούνται με τον ειδικό αυτό πληθυσμό.


Επί του παρόντος, οριστική θεραπεία της νόσου επιτυγχάνεται με  αλλογενή μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, από περιφερικό αίμα, μυελό των οστών ή ομφαλοπλακουντιακό αίμα. Στην Μονάδα Μεταμόσχευσης Παίδων «Αγ. Σοφία» έχουν πραγματοποιηθεί 165 μεταμοσχεύσεις σε θαλασσαιμικούς και δρεπανοκυτταρικούς πάσχοντες, με εξαιρετικά ικανοποιητικά αποτελέσματα. Πρόοδος σημειώνεται και σε αυτή την θεραπευτική προσπάθεια, με βελτίωση των τεχνικών και των σχημάτων προετοιμασίας, που επιτρέπουν πολύ καλή έκβαση και με την χρήση μη συγγενών δοτών μυελού, δεδομένου ότι  συγγενείς συμβατοί δότες ανευρίσκονται μόνο σε ποσοστό 30% των πασχόντων.


Η γονιδιακή θεραπεία έχει ήδη αρχίσει να δίνει ενθαρρυντικά  αποτελέσματα, και ανοίγει νέες προοπτικές οριστικής ίασης της νόσου, παραμένει όμως προς το παρόν θεραπεία που προσφέρεται μόνο στα πλαίσια κλινικών μελετών.


Τέλος, νέες εξελίξεις στην αντιμετώπιση της νόσου, δίνουν καινούργια φάρμακα με εντελώς διαφορετική προσέγγιση από ό,τι γνωρίζαμε έως τώρα, που στοχεύουν στην μείωση της μη αποδοτικής ερυθροποίησης, και της συσσώρευσης σιδήρου, που αποτελούν τους κύριους μηχανισμούς παθογένειας του νοσήματος. Ένα τέτοιο φάρμακο, το Luspatercept, ευρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο κλινικών δοκιμών, με ικανοποιητικά αρχικά αποτελέσματα, μείωση των αναγκών για μετάγγιση και αύξηση της αιμοσφαιρίνης, και αναμένεται σχετικά σύντομα να λάβει έγκριση για κυκλοφορία. Σε λίγο πρωιμότερο στάδιο κλινικών δοκιμών βρίσκονται φάρμακα που στοχεύουν στην παρεμπόδιση συσσώρευσης σιδήρου, όπως η συνθετική εψιδίνη, που αναμένεται επίσης να κυκλοφορήσει στο όχι πολύ μακρινό μέλλον.


Επομένως σήμερα οι θαλασσαιμικοί πάσχοντες απολαμβάνουν σαφώς υψηλότερης ποιότητος υπηρεσιών υγείας, με επιτυχή οικογενειακή και επαγγελματική αποκατάσταση και φυσιολογική κοινωνική ζωή, ενώ νέες στρατηγικές αναμένεται στο μέλλον να βελτιώσουν ακόμη περισσότερο, τόσο το προσδόκιμο επιβίωσης όσο και την ποιότητα της ζωής τους. Ωστόσο ο βασικός κορμός της αντιμετώπισης του νοσήματος ήταν είναι και παραμένει η προσφορά αίματος από συνειδητούς τακτικούς εθελοντές αιμοδότες .


Τα ανωτέρω ανακοινωθήκαν από τους Κουράκλη – Συμεωνίδου Αλεξάνδρα Δ/ντρια ΕΣΥ Αιματολογικού Τμήματος ΠΓΝΠ, Τριάντος Χρήστος  Επικ. Καθηγητής Παθολογίας Γαστρεντερολογίας ΠΓΝΠ, Αλεξανδρίδης Θεόδωρος Καθ. Παθολογίας Ενδ/γιας, Δ/ντης Ενδ/κου Τμήματος ΠΓΝΠ, Παπαγεωργίου – Γώγου Ουρανία Παιδίατρος Δ/ντρια ΕΣΥ ΜΝΜΑ Καραμανδανείου Νοσοκομείου, Γκινοπούλου – Καρανά Αφροδίτη Παιδίατρος -  Δ/τρια ΕΣΥ ΜΜΑ Παιδιατρικής Κλινικής ΠΓΝΠ, Κοτσιώνης Δημήτριος Δ/ντης Καρδιολογικού Τμήματος Μαιευτικού Γυναικολογικού & Χειρουργικού Κέντρου ΛΗΤΩ Δ/ντης Καρδιολογικού Τμήματος Λευκού Σταυρού Αθηνών, Κούγελου Σταματία Αιματολόγος Δ/ντρια ΕΣΥ Κέντρου Αίματος ΠΓΝΠ, Κωνσταντινίδου Ειρήνη Αιματολόγος Επιμελήτρια Α΄ ΠΓΝΠ.


                Αναφορά έγινε στην ποιότητα ζωής των πασχόντων με θαλασσαιμία συμφώνα με εργασίες που είχαν κάνει η Πεσλή Βασιλική ΤΕ Νοσηλεύτρια Msc, Προϊσταμένη ΜΜΑ-ΜΜΜΟ ΠΓΝ Πατρών και η Σκόνδρα Ευαγγελία  ΤΕ Νοσηλεύτρια Msc, Αναπλ. Προϊσταμένη ΜΜΑ ΓΝΠΠ Καραμανδανείου Νοσοκομείου Πατρών.


           Όσον αφορά την Γονιδιακή Θεραπεία των Αιμοσφαιρινοπαθειών στην συνεδρία αυτή  παρουσιάστηκαν τα τρέχοντα δεδομένα στο πεδίο της γονιδιακής θεραπείας στη β-θαλασσαιμία, όπως αυτά εξελίσσονται  σε δύο κατευθυντήριες στρατηγικές. Η πρώτη και πιο αναπτυγμένη  στρατηγική βασίζεται στη μεταφορά του φυσιολογικού γονιδίου β-σφαιρίνης της αιμοσφαιρίνης του ανθρώπου στα αιμοποιητικά κύτταρα του ασθενούς, ώστε η λειτουργία του να αναπληρώσει το έλλειμμα β-σφαιρίνης  που παρουσιάζεται στον ασθενή. Η έρευνα σε κλινικές δοκιμές, σύμφωνα με τα δεδομένα πρόσφατων επιστημονικών δημοσιεύσεων , είναι πολύ αποδοτική για το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών και αναμένεται ταχεία πρόοδος. Η δεύτερη στρατηγική βασίζεται στην ενεργοποίηση του γ-γονιδίου της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης του ανθρώπου, με τον ίδιο σκοπό, αλλά με τη χρήση τεχνολογιών αιχμής που υπόσχονται καλλίτερα αποτελέσματα τόσο ως προς την επάρκεια όσο και ως προς την ασφάλεια της γονιδιακής μεταφοράς για θεραπεία. Η δεύτερη αυτή προσέγγιση βρίσκεται ακόμα στο στάδιο της ανάπτυξης των εμπλεκόμενων μορίων και είναι πολλά υποσχόμενη.

Στη συνεδρία μίλησαν οι ειδικοί επιστήμονες Αθανασιάδου Αγλαΐα, Ομότιμη Καθηγήτρια -Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Πατρών, Κωνσταντίνου Βαρνάβας από την Μονάδα Γονιδιακής Θεραπείας στο Νοσοκομείο Γ. Παπανικολάου, Θεσσαλονίκη και Βασιλόπουλος Γεώργιος Καθηγητής Αιματολογίας στην Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Θεσσαλίας. Τις επιστημονικές παρουσιάσεις  ακολούθησε εκτενής συζήτηση με τη συμμετοχή του ακροατηρίου.


Στο συνέδριο ήταν παρούσα η διευθύντρια του Εθνικού Κέντρου Αιμοδοσίας Χάρις Ματσούκα.
Κατά την διάρκεια του συνεδρίου βραβεύτηκαν για την συμβολή και την προσφορά τους στην ανάδειξη και την ανάπτυξη της εθελοντικής αιμοδοσίας:
-    Ιερά Μητρόπολη Πατρών
-    Σύλλογος Εθελοντών Αιμοδοτών Ν. Αχαΐας ¨ Ο Αιμοδότης¨
-    Σύλλογος Εθελοντών Αιμοδοτών Καραμανδανείου Πατρών ¨ Ο Άγιος Στυλιανός ¨
-    Σύλλογος Εθελοντών Αιμοδοτών Κέντρου Υγείας Χαλανδρίτσας ¨ Ο Άγιος Χαράλαμπος ¨
-    Σύλλογος Εθελοντών Αιμοδοτών Ναυπάκτου ¨ Οι Άγιοι Ανάργυροι ¨
-    Σύλλογος Εθελοντών Αιμοδοτών Ν. Αχαΐας ¨ Ζωοδόχος Πηγή¨
-    Σύλλογος Εθελοντών Αιμοδοτών Ακράτας ¨ Ο Δεσμός¨
-    Κέντρο αίματος ΠΓΝΠ Παναγιά Βοήθεια
-    Κέντρο Αίματος ΓΝΠ Ο Άγιος Ανδρέας
-    Περιφερειάρχης Δυτικής Ελλάδας Κατσιφάρας Απόστολος
-    Αντιπερειφεριάρχης Υγείας και κοινωνικής αλληλεγγύης Περιφέρειας Δυτικής Ελλάδος Χαροκόπος Αντώνης
-    Επίτιμο πρόεδρο Αχαϊκού Συλλόγου Προστασίας Πασχόντων Από Μεσογειακή Αναιμία Κουράτος Μιχάλης
-    Πρόεδρο Συλλόγου Εθελοντών Αιμοδοτών Καραμανδανείου Πατρών ¨ Ο Άγιος Στυλιανός ¨ Πολυκρέτης Ελευθέριος
-    Καγιάφας Νικόλαος & Καγιάφα Άννα

        Επίσης βραβεύτηκαν για την προσφορά τους οι ιατροί και το νοσηλευτικό προσωπικό:
-    Κουράκλη – Συμεωνίδου Αλεξάνδρα Δ/ντρια ΕΣΥ Αιματολογικού Τμήματος ΠΓΝΠ, Υπεύθυνη Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας ΠΓΝΠ
-    Φραγκοπανάγου Ελένη Δ/ντρια ΕΣΥ  Αιματολογικού Τμήματος ΠΓΝΠ
-    Καρανά - Γκινοπούλου Αφροδίτη Παιδίατρος - Δ/τρια ΕΣΥ ΜΜΑ Παιδιατρικής Κλινικής ΠΓΝΠ
-    Παπαγεωργίου – Γώγου Ουρανία Παιδίατρος Δ/ντρια ΕΣΥ ΜΝΜΑ Καραμανδανείου Νοσοκομείου
-    Προϊσταμένη και Νοσηλευτικό Προσωπικό Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας ΠΓΝΠ
-    Προϊσταμένη και Νοσηλευτικό Προσωπικό Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας Καραμανδανείου Νοσοκομείου Πατρών

            Κλείνοντας ο Αχαϊκός Σύλλογος Προστασίας Πασχόντων από Μεσογειακή Αναιμία θα ήθελε να ευχαριστήσει τους χορηγούς για την οικοδομική τους υποστήριξη ώστε να πραγματοποιηθεί αυτό το Συνέδριο.

 


  1. ΡΟΗ ΕΙΔΗΣΕΩΝ
  2. LIFE STYLE